▪原料信息

▪生化及临床信息

可溶性酸性磷酸化核蛋白（Sp100)，分子量为100kDa，在人体内，Sp100由单个基因位点编码，可以产生选择性剪接异构体。广泛研究的Sp100A、Sp100B、Sp100C 和 Sp100HMG具有与病毒和细胞染色质的转录调节相关的功能，或者直接通过其特征性的DNA结合结构域，或者间接通过翻译后修饰(PTM)和相关的蛋白质相互作用网络。Sp100亚型是早幼粒细胞白血病细胞核体(PML-NBs)的常驻成分蛋白。

抗Sp100抗体对原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者具有较高的敏感性和特异性，在PBC患者中特异性约为97%，阳性率为21%～34%，其他肝病患者均为阴性。抗线粒体抗体（AMA）阴性PBC患者中60%出现抗Sp100抗体，提示此抗体对AMA阴性PBC患者的诊断价值。抗Sp100抗体亦少见于其他自身免疫性及风湿性疾病患者，阳性率一般<3%，且阳性患者多与PBC密切相关，并在临床上常出现于肝损伤之前，如原发性干燥综合征、硬皮病等。

进行抗Sp100抗体检测的指征有：持续的轻度疲乏和间歇发生的瘙痒等全身症状, 黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣、抓痕部位有蝶形皮肤色素斑、皮肤变粗、变厚等皮肤症状, 肝脾大, 黄疸、腹水、肝硬化，肝衰竭。

Sp100 抗原丙烯酰胺凝胶电泳图

▪References

1. 1. Collados Rodríguez M. The Fate of Speckled Protein 100 (Sp100) During Herpesviruses Infection. Front Cell Infect Microbiol. 2021 Feb 1;10:607526. doi: 10.3389/fcimb.2020.607526. PMID: 33598438; PMCID: PMC7882683.
2. 2. 徐东, 张奉春, 刘炜. 原发性胆汁性肝硬化与抗gp210抗sp100抗体相关性的研究[J]. 中华风湿病学杂志, 2008, 12(8):3.